原发性甲状旁腺机能亢进症的诊断与治疗 [复制链接]

概述

原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数，约75％)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。本病好发于女性，男女之比约1：2￣4，妇女绝经期发病率最高，在一组选择性病例调查中，〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/￣1/。本病一经确诊，即行手术切除可获治愈。

症状体征

1、高血钙症群：

（1）消化道症状：恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘，顽固性消化性溃疡以及二氏综合症。（2）倦怠、乏力、肌无力。
　　（3）精神异常：情绪不稳定，易激动，性格改变，惊厥、嗜睡、昏迷。

2、骨溶化及纤维囊性骨炎症状：

（1）骨痛及畸形；（2）病理性骨折；
　　（3）骨囊性变。

3、内脏及器官钙化引起的症状：

（1）尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染；（2）眼结合膜及眼睑钙盐沈着，角膜钙化；
　　（3）关节钙化，疼痛、强直。

4、甲旁亢危象：

头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水，呕吐，低血压、嗜睡、谵妄、昏迷，心动过速，心律失常，无尿，肾功能衰竭。

诊断依据

1、临床表现：高血钙症状群;骨疼痛，病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石，肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。

2、反复多次测血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸梅增高，血氯高。

3、尿钙、尿磷，尿CAMP增高，尿羟脯氨酸增高。

4、甲状旁腺功能试验：（1）肾小管磷重吸收率下降至83％以下；
　　（2）钙耐量试验，PTH不受抑制；
　　（3）低钙饮食试验，尿钙不减少；
　　（4）糖皮质激素试验，血钙不下降。
　　5、血清甲状旁腺素（h-PTH）升高。

6、X线检查，骨质吸收，脱钙，骨质疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石，肾钙化，软组织钙化。

7、定位检查：高解析度的超声波，CT扫描;75Se甲状旁腺扫描;颈静脉插管，从血管分支中分段取血测定PTH。

8、除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。

正常甲状旁腺一般有四个，“躲”在颈部甲状腺左右两叶上下极后方的小腺体，约1*2*3毫米，即“绿豆”大小。即使发生腺瘤（85％以上），或增生病变，甚至极少见的旁腺癌，很难摸到。但是，甲状旁腺分泌的一种化合物，即甲状旁腺激素，PTH，通过血液循环到全身靶器官，影响钙磷代谢，导致骨脱钙，骨破坏，引起骨质疏松症疼痛、容易骨折、骨囊肿、身材变矮等，血钙增高导致尿钙升高，引起肾钙化、顽固性肾结石。也有因高钙血症引起的非特异症状如失眠、便秘、甚至高钙昏迷等。
　　甲状旁腺病变多很小，位置深在，发病率低，产生的症状或表现是多科相关的、“远处”、非特异的，很容易漏诊误诊，其实本身危害并不小。
　　今年一例高龄老年男性，因为双侧股骨颈骨折，作髋关节置换，在业余闲聊中诊断甲状旁腺瘤手术根治，达到治标又治本。
　　另外两例中年男性肾结石，已经两次或多体外震波碎石，一侧微创手术取石，仍有肾结石，后经我院泌尿科医师，“敏感”发现存在血钙增高，进而发现血甲状旁腺激素增高，切除小小的“花生米”大小一个旁腺瘤，服用排石汤，“标本兼治”。
　　另外一例女性患者因为骨“肿瘤”，在术前常规验血中发现血钙升高，经过颈部超声和特异的甲状旁腺核素显像，考虑是甲状旁腺瘤引起的继发性骨囊肿（“棕色瘤”），随着甲状旁腺病变的切除，术后补钙，骨囊肿一段时间后“自愈”，避免了误诊误治。

鉴于原发性甲状旁腺功能亢进的症状不典型，通过临床检验科（术前术后化验和术中快速PTH检测），核医学旁腺显像（锝MIBI，或SPECT-CT立体显像，金标准），进行准确的定性定位检查。然后在我们甲状腺外科进行微创精准手术。

治疗原则

1、手术摘除甲旁腺瘤或癌;

2、并发症的治疗;

3、对症治疗(高钙血症危象的处理);