57岁的林女士皮肤瘙痒反复发作3年多了，医院也跑了好多家，间断服了很多药，症状还是时轻时重、反复发作，近半月又出现皮肤及眼球发黄遂来就诊，经检查肝功能中的碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和胆红素明显升高，同时抗线粒体抗体M2和抗核抗体均阳性，确诊为胆汁淤积性肝硬化（PBC）。
PBC是自身免疫性肝病的一种，自身免疫性肝病除PBC外还包括自身免疫性肝炎（AIH）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC常与其它风湿免疫性疾病如干燥综合征、硬皮病、类风湿性关节类、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，临床分早期、无黄疸期、黄疸期、终末期四期。
早期症状轻微，约10％的患者可无任何症状，皮肤瘙痒见于大约一半患者，还有些患者出现倦怠乏力、恶心、食欲下降、黄疸等症状，比较特别的是PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤，如果病情进一步进展，就会出现黄疸加重，腹水、吐血、精神错乱、肝掌、蜘蛛痣等等肝硬化晚期的症状。
PBC的治疗不同于AIH，激素和免疫抑制剂疗效不肯定，熊去氧胆酸是首选用药，结合中药治疗无论是改善症状还是抑制肝硬化进展均有较好疗效，中药结合熊去氧胆酸是PBC好的治疗方案，上述林女士就是中西医结合治疗2个多月瘙痒及黄疸症状消失，化验指标亦有很大改善。
我科室采用“清、疏、化、运、补”五法治疗PBC取得较好疗效，清法是指清热利湿和清泄肝胆，疏法即疏肝利胆，化为化瘀和化湿，运则为健运脾胃，补是指养血柔肝和滋补肝肾。病分四期，治用五法，及早治疗，中西结合，大多数患者都会取得满意疗效。
了解了胆汁性肝硬化，希望大家多
