病例简介
患者，女，32岁，办公室文员，-06-07入院；
主诉：胸痛、咳嗽半月余伴气促一周；
现病史：患者半月前（-5-13左右）无明显诱因下出现深呼吸时胸骨后疼痛，伴呼吸时咽痒、干咳，无发热、盗汗、咯血、胸闷等症状，未处理。一周后（-05-20）症状未缓解，医院门诊就诊，考虑支气管炎。予以口服头孢克肟0.2gbid、三拗片、银*解*片治疗1周，症状无缓解。-05-27再次就诊，查WBC9.41*10^9/L，N7.50*10^9/L，L1.32*10^9/L，EOS0.13*10^9/L，Hbg/L，PLT*10^9/L。肝肾功能、电解质、出凝血、CRP、ESR、G试验、T-SPOT、抗核抗体、肿瘤标志物、甲状腺功能均正常。肺炎支原体IgM阴性，IgG阳性，胸部CT示两肺散在炎症（影像未见），予头孢他啶2.0bid（5.27-6.5），莫西沙星0.4qd（5.27-6.1）抗感染治疗。患者.6.1出现活动后胸闷、气促，伴有低热，无盗汗、咳痰、咯血等症状，遂停莫西改阿奇霉素0.5gqd静滴（6.2-6.5）。-06-05复查胸部CT，两肺病灶较前进展（外院影像资料未见）。患者为行进一步诊治收住我科。患者起病前无禽类、粉尘、霉菌接触史。病程中无皮疹、光过敏、关节疼痛、脱发等。自发病来患者精神、胃纳可，睡眠佳，轻度乏力，二便无殊，体重无明显变化。
既往史：否认高血压、糖尿病等病史。
个人史：否认吸烟、酗酒，否认疫区驻留史，否认*物、放射性物质接触史，否认饲养动物，否认生食史。年剖腹产手术史。
过敏史：-06静滴阿奇霉素3天后出现全身散在红色丘疹，无瘙痒、气喘、血压降低等症状。
婚育史：已婚已育，育有1子，父母及儿子均体健。
月经史：15 5-7/28-32 LMP-05-14周期正常，否认痛经史。
家族史：否认家族遗传病、传染病、肿瘤病史。
体格检查
：36.5℃，HR87次/分，RR17次/分，BP/70mmHg，SaO%。
神清，呼吸平稳，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，未闻及杂音。四肢脊柱无畸形，活动自如，神经系统检查(－)。
辅助检查：
血常规：红细胞计数:4.62*10^12/L；血红蛋白
/L；血小板计数
10^9/L；白细胞计数:6.69*10^9/L；中性粒细胞百分比:75.0%；淋巴细胞百分比:15.5%；嗜酸性粒细胞百分比:3.4%，均正常CRP1.8mg/L，血沉18mm/H粪常规、尿常规、肝肾功能、电解质、随机血糖、凝血功能、D-二聚体、细胞免疫、自身抗体均正常HIV、RPR、丙肝、乙肝均阴性隐球菌荚膜抗原：阴性肿瘤指标：胃泌素释放肽前体:77.1pg/mL；细胞角蛋白19片段:13.9ng/mL；神经元特异烯醇化酶：16.8ng/mL均升高，余均正常T-SPOT，A/B：0/0免疫球蛋白：IgA、IgM、IgE、IgG均阴性。血气分析：pH7.44，PaCOmmHg，PaOmmHg，AB23.1mmol/L，SB24.5mmol/L，BE-1.1，SaO%；特异性IgE：阴性。
入院时胸部CT：
初步诊断
双肺弥漫性病变
鉴别诊断
患者青年女性，急性起病，临床症状主要为咳嗽、气促，胸骨后疼痛，无发热、咯血、低热，血常规、炎性指标正常，胸部影像学见双肺弥漫性病变，经抗生素抗感染后病情无改善。需要考虑社区获得性肺炎（CAP）、病*性肺炎和机化性肺炎（OP）等疾病。该患者符合社区发病，有新出现的咳嗽气促，胸部CT有新出现的斑片浸润影，符合社区获得性肺炎的初步诊断。但经验性抗感染治疗后影像学有加重，需进一步排除肺结核、肿瘤、间质性病变等的可能。社区获得性肺炎常见病原体包括细菌、非典型病原体、*团菌，初始治疗已经覆盖，但影像学仍有进展，结合病*性肺炎影像学也可表现为两肺多发的磨玻璃实变影，故需进一步排查有无病*性肺炎。机化性肺炎分为SOP和COP。SOP多继发于肿瘤、感染或结缔组织病相关性疾病等。该患者目前无明确肿瘤疾病，无发热脱发、皮疹、关节疼痛等症状，自身抗体阴性，炎性指标正常，故SOP的可能性不大。COP患者一般有发热、气促、干咳等，经抗感染治疗无好转，影像学可表现为下叶、外周、胸膜下多发的磨玻璃实变影，可有反晕征，游走性，该患者需考虑COP的可能。
鉴别诊断流程：
进一步辅助检查：
支气管镜（-6-8）气管及支气管：管腔通畅，粘膜光滑，未见新生物、隆突锐利。透视引导下于右肺中叶阴影处行TBLB（ROSE可见纤毛细胞、淋巴细胞及少量中性粒细胞）。于右肺中叶内侧段行刷检。于右肺中叶内侧段灌入生理盐水60ml，回收液30ml送细菌、真菌及结核菌涂片和培养。冲洗液和肺组织细菌、真菌、结核、隐球菌荚膜抗原、抗酸染色均阴性。
病理：（右肺中叶TBLB）支气管壁及肺泡组织，支气管粘膜内慢性炎症细胞浸润伴炭末沉积，肺泡腔内见增生纤维成团排列，肺泡间隔纤维组织增生，伴急慢性炎症细胞浸润致肺泡间隔增厚，现有组织符合机化性肺炎改变。补充报告：（右肺中叶TBLB）肺特殊染色未查见阳性菌。免疫组化：CK{pan}（上皮+），TTF-1（上皮+组织细胞+），CD68{KP1}（组织细胞+）。特殊染色：PAS（-），抗酸（-），六胺银（-），网染（网状纤维+）。
修正诊断
隐源性机化性肺炎（COP）
治疗方案
6-11至6-13：甲强龙40mgqd*3天，辅以兰索拉唑护胃、钙尔奇补钙治疗。
6-13（出院）开始：-醋酸泼尼松片5mg/片每日1次每次6片；-（奥克）奥美拉唑肠溶胶囊每日1次每次1片；-（钙尔奇）碳酸钙D3片每日1次每次1片。
后续治疗方案
.6.13-9.7（约3月）醋酸泼尼松片30mgqdpo
.9.8-10.9（1月）醋酸泼尼松片25mgqdpo
.10.10-11.12（1月）醋酸泼尼松片20mgqdpo
.11.13-11.28（半月）醋酸泼尼松片15mgqdpo
.11.29-.1.4（5周）醋酸泼尼松片10mgqdpo
.1.5-.2.5（1月）醋酸泼尼松片5mgqdpo
.2.6起停药
随访胸部影像学：
-07-11
激素治疗1月
-11-12
激素治疗5月
停药后随访情况：
-02-06起停用药物。
-03-25复查胸部CT，提示两肺病灶较停药前有所增多。考虑患者目前无明显咳嗽咳痰，胸闷，气促不适，炎症指标均正常，已停用激素1月余，嘱患者暂继续观察。
-05-13胸部CT示「机化性肺炎」治疗后复查，与-03-25片相比两上肺病变部分稍进展，余较前相仿。
随访胸部影像：-5-13胸部CT见肺部阴影增多。
肺部阴影为何增多？
CT引导下肺穿刺活检（-05-14）
病理：（肺穿刺）少量支气管壁及肺组织，肺泡间隔明显增宽，可见浆细胞及淋巴细胞浸润，考虑炎症性病变。补充报告：（肺穿刺）特染未提示有血管炎病变。免疫组化：CD31（+），CD34（+）。特殊染色：弹力（-），Masson（-）。
调整治疗方案：考虑患者机化性肺炎复发，予醋酸泼尼松片15mgqd、硫唑嘌呤片50mgqd治疗，同时辅以兰索拉唑护胃、钙尔奇补钙治疗。
继续用药随访情况：
患者年6月和7月随访胸部CT，较前-05-13片相仿。
-08-19来院复诊，无咳嗽，无发热，无气喘。入院后查血常规、肝肾功能、电解质、心肌标志物、免疫球蛋白、细胞免疫、肿瘤标志物均正常，CRP：7.4mg/l，ESR18mm/H。
胸部CT（-08-19）：右下肺新发炎症病变；余两肺炎性病变，较前相仿。
补充辅助检查：T-SPOT：A/B（76/46），隐球菌荚膜抗原阴性，G试验、GM试验阴性；自身抗体阴性。
CT引导下肺穿刺活检（-08-20）
病理报告：（经皮CT引导右下肺斑片造穿刺活检）少量肺组织，肺泡间隔增宽，部分区域可见类上皮细胞巢和淋巴细胞浸润。免疫组化示肉芽性病变，伴肺泡上皮增生和T淋巴细胞浸润，特殊染色见抗酸阳性杆菌。免疫组化：CD68{KP1}（示组织细胞丰富），CK{pan}（上皮+），Ki-67（25%阳性），LCA（淋巴细胞+），CK7（上皮+），CD3（较多淋巴细胞+），CD20（少数淋巴细胞+）。特殊染色：PAS（-），抗酸（+），六胺银（-），网染（网状纤维+）。
再次调整治疗方案
开始予四联抗结核：异烟肼0.3gqdpo，利福平0.45gqdpo，乙胺丁醇0.75gqdpo，吡嗪酰胺0.5gtidpo
停用硫唑嘌呤；糖皮质激素逐步减量至停用。
转归：
（1）抗结核治疗1月后随访胸部CT：
-08-19
-09-18
（2）抗结核治疗1年随访胸部CT：
-04-14
（抗结核治疗半年）
-11-11
（抗结核治疗1年）
专家点评
张静教授
侯医生读片还是很全面的，但读片更应该结合病史。该患者青年女性，急性起病，胸部影像提示双肺弥漫性病变，读片时应
