山东白癜风医院 http://pf.39.net/bdfzg/140107/4323068.html日前,医院内五科明确诊断一罕见病例——系统性红斑狼疮合并类天疱疮,此类病例在知网查询仅报道3例。
患者潘某今年63岁,是永州人,四年前因四肢及躯干皮肤反复出现皮疹伴水泡,省内外四处求医,精力消耗不少,始终没查出病因,病情逐渐加重。两年前医院多次就诊,最后行皮肤活检诊断为“类天疱疮”,服药后皮疹消退,但仍反复出现,患者几欲放弃治疗。最近,潘某出现腹泻及疲乏无力,医院内五科。
患者入住内五科后,欧降红副主任医师带领科室住院医师仔细查看患者既往住院记录,仔细询问病史及体格检查,发现患者除皮肤病变及腹泻外,还有反复口腔粘膜溃疡、关节肿痛,辅助检查发现白细胞减少和贫血、尿液中发现隐血和蛋白,并且肾功能损伤,炎症指标高,进一步检查发现患者胸腔、心包腔积液,低补体血症。
类天疱疮是器官特异性自身免疫病,很少出现其他脏器及系统损害,那么这个患者出现多系统多脏器损害是怎么回事?除对症治疗,欧降红指导团队查阅相关文献,追查病因。
查阅文献发现,有罕见的类似病例报道。类天疱疮患者伴发炎症性肠病和其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、桥本氏甲状腺炎、皮肌炎、红斑狼疮以及自身免疫性血小板减少症,这些相关性并非偶然。搜索相关文献发现国内3例类天疱疮合并系统性红斑狼疮个案报道,医疗团队决定通过采集患者血液检测自身抗体,看能否找到某些特殊的自身抗体。不出所料,检验结果显示患者血清中出现高滴度ANA,同时SSA、抗核糖体P蛋白抗体阳性。
根据SLEEULAR/ACR诊断标准,这个患者系统性红斑狼疮诊断明确,同时合并类天疱疮。诊断明确了,患者所有的症状及检查异常都有了合理的解释,治疗也有了方向,给予激素及免疫抑制治疗,患者不仅皮疹消退了,腹泻、口腔溃疡、关节痛等症状均缓解,白细胞也恢复正常,肾功能好转,患者多年顽疾得以解决,现恢复良好,目前仍在随访当中。(柏鹏)