导语:贫血是我们常见的一种疾病,其一般会导致晕厥等。在医院经过治疗,然后补充一些营养物质,可以逐渐地好转,但是你了解重型再生障碍性贫血吗?虽然看上去也叫做贫血,但是其却有着完全不同的发病机制,以及对人体的危害也不同。
01什么叫做重度再生障碍性贫血?一般在诊断时,采用哪些方法?
1、什么叫做重度再生障碍性贫血?
重型再障是重度再生障碍性贫血的简称。严重再生障碍性贫血一般发病比较快。主要的症状是出血和感染。贫血在发病初期往往不明显,但随着病程的推移,会逐渐地加重。几乎所有患者均有出血倾向,60%左右的患者会出现内脏出血,还有的会出现肠胃道以及其他器官出血。主要的表现一般是血尿以及眼睛出血,一般还会伴有视力障碍等。
2、诊断方法
重度再生障碍性贫血诊断标准:
骨髓细胞增殖25%,一般表示是正常的。造血细胞应小于30%。
血象:一定要满足下面中的两项:中性粒细胞小于0.5×10^9/L,血小板20×10^9/L。中性粒细胞0.2×10^9/L。网织红细胞小于1%或绝对值小于4×10sup9/sup/L。
3、鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):以贫血为主要临床症状,或同时有出血和反复感染症状。外周血图显示全血细胞减少,骨髓显像显示明显的增殖和活性,三行显示病理造血。
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH):常反复出现血红蛋白尿(酱油色尿)、黄疸、脾胃。酸性溶血试验(ham试验)、糖水试验和尿铁蛋白试验(Rous试验)均呈阳性。
02导致重度再生障碍性贫血的原因一般有哪些?电辐射占其一,有毒物质最常见
1、化学毒性苯及其衍生物
这类有毒物质很容易导致再生障碍贫血,一般根据研究认为,苯在进入人体以后,很容易固定在人体的脂肪组织中,慢性的苯中毒,一般主要固定在脊髓上,毒性一般是由于代谢物导致的。苯中毒可为慢性再生障碍性贫血,或急性重症,后者居多。
2、电离辐射
电离辐射或者是X射线、γ射线,以及中子等,可直接进入细胞。这会导致直接损害造血干细胞,也会损坏骨髓。长期过度的辐射暴露(例如,来自放射源)可导致再生障碍性贫血。
3、病毒性肝炎
此病与再生障碍性贫血的关系已被证实,这种类型的疾病是最严重的并发症之一,发病率一般很低,不到1%,占再生障碍性贫血的3.2%。肝炎引起的再生障碍性贫血的类型尚未得到证实。大约80%有non-B肝炎,丙型肝炎,剩下的是由肝炎b有两种临床类型的肝炎相关的再生障碍性贫血:急性型占多数。
此类疾病的发生时间大约在10周,此时肝炎大多数都会逐渐的恢复,但是再生障碍性贫血却会逐渐的变严重,一般生存期比较的短,发病年龄也大多比较年轻。他们中的大多数不属于甲型肝炎的基础,慢性型属于少数。慢性乙型肝炎多为肝炎和再生障碍性贫血的发病率长,生存时间长。
4、免疫因子
免疫因子再生障碍性贫血可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。一些不明原因的再生障碍性贫血也可能有免疫因素。
范科尼贫血是一种家族性常染色体隐性遗传疾病。贫血常发生在5-10岁,常伴有先天性畸形,尤其是骨骼系统畸形,如多指、半径缩短、头小、斜视、耳聋、肾脏畸形、心血管畸形等都是比较常见的。此外,也会出现皮肤色素沉着,发病的比例比较大,染色体会出现异常,DNA修复的机制并不足。所以,恶性肿瘤,特别是白血病发病率一般比较高。
5、阵发性睡眠蛋白尿
PNH与再生障碍性贫血密切相关。20%-30%的FNH可合并再生障碍性贫血,15%的再生障碍性贫血可合并PNH。它们都是造血干细胞疾病。从再生障碍性贫血到PNH,但再生障碍性贫血已不再明显。PNH合并再生障碍性贫血或伴有PNH红血球的再生障碍性贫血可称为PNH综合征。
6、其他因素
再生障碍性贫血在妊娠期、分娩后或人工流产后缓解的发生率,以及第二次妊娠的复发率鲜有报道,但很多数学家认为这可能是一个巧合。此外,再生障碍性贫血可继发于慢性肾功能衰竭、严重甲状腺功能减退或垂体功能低下。
03如何治疗重度再生障碍性贫血?一般有哪些诊断方法?药物治疗效果如何?
1、一般治疗
避免诱发因素,在一般情况下,不建议使用抑制骨髓的药物,也不要去使用非甾体抗炎药。重症患者应加强隔离,注意皮肤、以及口腔和外阴的健康,感染时需要加强抗炎治疗,血红蛋白血含量要60-70g/L及心肺功能障碍患者可考虑红细胞悬液。
2、药物治疗
(1)雄激素,雄激素的剂量高的话,可以刺激到骨髓细胞,可以帮助治疗慢性再生障碍性贫血。疗效一般发生在服药后2-3个月。常用的品种和剂量如下。你可以选择其中一个。
丙酸睾酮(50-mg/D),肌肉注射,6个月以上,司达唑(2-4mg,每天3次,1-2年);大力补充(17粒脱氢甲基睾酮)15-30mg/D,6个月以上,安红40-80mg,一日3次,达那唑0.4-0.8/天,6个月以上。
(2)合成雄激素的主要副作用是肝损伤和水、钠滞留。对于儿童来说,骨的成熟会加速,糖皮质激素必须联合使用。一般来说,口服药物如corilon的肝毒性更强,阳刚性较弱。雄激素的副作用是可逆的,可以随着用药剂量的减少或停药而减少或消失。未发现晚期并发症。
可以通过免疫刺激,帮助刺激促生长因子的合成等。可以帮助促进造血干细胞的增殖。目前,这已经成为了治疗此病的一个重要措施。此外,也需要注意保护性隔离和支持性治疗。
结语:重型再生障碍性贫血一般常见于年轻人身上,发病的年龄主要是20—40岁为主。若是你处于这个年龄段,且工作的场所会出现辐射,或者是其他的致病因子,医院检查。若是患上此病,建议不要气馁,积极地面对,接受治疗。此病的治愈率也不错,千万不要放弃。