淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是以肺内多克隆淋巴细胞和浆细胞的扩散增殖为特征的良性淋巴增生性疾病，具有淋巴滤泡和生发中心。它可能与多种自身免疫性和淋巴增生性疾病有关，包括干燥综合征、重症肌无力、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病、多中心Castleman病和HIV感染。在女性中更常见，最常见的出现在40-70岁。呼吸困难和咳嗽是常见的症状。
干燥综合征的特点是口腔和眼睛干燥，唾液腺淋巴细胞浸润，活检容易获得，从而便于诊断。这种疾病可以延伸到外分泌腺体之外，导致全身表现，如血管炎、肺、肾或神经系统受累。众所周知，干燥综合征也会增加患者患淋巴瘤的风险。一些患者在使用皮质类固醇治疗后恢复或缓慢改善或稳定呼吸道疾病，约30%可进展率为恶性淋巴瘤。
在干燥综合征患者中，LIP的特征是由于均匀淋巴细胞浸润而产生的磨玻璃异常。由于LIP是粘膜相关淋巴组织的增生性疾病，它存在于从滤泡性毛细支气管炎到淋巴瘤的疾病谱上。
LIP的CT表现包括：磨玻璃样浑浊、小叶中央结节、支气管血管增厚和间隔增厚。直径5~30mm的离散型肺囊肿常出现，并可归因于伴有淋巴细胞壁浸润的细支气管阻塞。这种囊肿有助于鉴别LIP和恶性淋巴瘤。
CASE1F58咳嗽CourtesyofBodaNam,JungHwaHwang/SoonchunhyangUniversityHospital.
四年后，复查如下图
胸片显示结节界定不清，两肺都有可疑的网状。右胸膜轻度增厚(图1)。
薄层胸部CT扫描中，在两肺中都发现了相对弥漫性的磨玻璃混浊和定义不清的中央小叶微结节(图2，3)。双肺胸膜下区也有网状，小叶内线增厚，小叶间隔增厚，伴有轻度牵张性细支气管扩张。四年后，胸部X线显示弥漫性间质增厚和两肺网状阴影的进展。左下肺新出现实变，纵隔轻度增宽，左胸腔积液增多(图4)。
胸部CT显示进一步进展和增加粗粗的网状在胸膜下区(图5，6)。左肺支气管血管束和小叶间隔有新出现的小片实变、结节和弥漫性增厚。在左锁骨上(图7)，以及纵隔和左腋窝(图8)处，新发现了合并淋巴结肿大。左侧也可见少量胸腔积液。在最初的表现时进行了肺活检，病理诊断为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。四年后，骨髓活检和左腋窝淋巴结切除活检，而恶性淋巴瘤被诊断。
CASE2F64没有呼吸症状，双侧颌下腺肿胀1年，口干及上睑肿胀。CourtesyofMi-YoungKim,M.D./InjeUniversityIlsanPaikHospital,Seoul,Korea.
胸部X线片显示两肺间质网状混浊至结节性混浊。HRCT显示弥漫性小叶中央结节、胸膜下结节和支气管血管束增厚。经皮质类固醇治疗后随访胸部X线片和HRCT基本恢复。
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