生活中,我们不时可以发现,有些成人或儿童的皮肤干燥,肌若鱼鳞(褐色鱼鳞样鳞屑),这种皮肤表现究竟是怎么回事呢?
实际上,根据这些状如蛇皮或蜥蜴皮的皮肤特征,我们不难想到一种常见的角化异常性皮肤病——鱼鳞病(ichthyosis)。以下我们就来了解鱼鳞病的相关内容。
目录鱼鳞病如何分类,与哪些因素有关?
寻常型鱼鳞病有哪些特点?
寻常型鱼鳞病容易与哪些疾病混淆?
鱼鳞病有哪些防治策略?
一鱼鳞病如何分类,与哪些因素有关?根据病因,鱼鳞病可分为遗传性鱼鳞病和后天获得性鱼鳞病。遗传性鱼鳞病通常与基因突变有关,儿童时期发病,可进一步分为综合征和非综合征性鱼鳞病。
寻常型鱼鳞病是最为常见的遗传性鱼鳞病类型,估计患病率达到1/~1/,这是一种非综合征性原因引起的常染色体显性遗传病。婴儿期即可发病,大多数患儿在5岁前就表现出特征性的皮损[1-5]。
寻常型鱼鳞病[2]
其他相对少见的遗传性鱼鳞病类型包括板层状鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等。
获得性鱼鳞病则多见于成人,与遗传因素无关,常继发于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌和宫颈癌等恶性肿瘤,也可能与结节病、内分泌代谢异常(甲状腺疾病)、系统性红斑狼疮、感染(艾滋病)等良性疾病有关。
一些导致脂质和维生素吸收障碍的疾病(乳糜泻和克罗恩病)或某些药物(降脂药、治疗痛风的别嘌呤醇等)亦可引起获得性鱼鳞病[1-6]。
继发于结节病的获得性鱼鳞病[2]
在BrazzelliV等曾报道一例获得性鱼鳞病的15岁女孩的案例,女孩患有自身免疫性甲状腺炎引起的甲状腺功能减退症,后续女孩的颈部、腰背部出现皮肤干燥和角化过度,四肢外侧、躯干等部位还有弥漫性多毛。经过8个月的甲状腺素替代治疗,其皮肤病变逐渐消退,由此证实其获得性鱼鳞病与甲状腺疾病有关[3]。
继发于自身免疫性甲状腺炎相关甲减的获得性鱼鳞病(腰背部皮肤干燥、鳞屑和角化过度),伴弥漫性多毛[3]
此外,研究人员也瞩目于寻常型鱼鳞病与特应性疾病的关系。大约25%~50%的寻常型鱼鳞病与湿疹、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、哮喘等特应性疾病强烈相关[1,7]。
与湿疹共存的寻常型鱼鳞病[7]
二寻常型鱼鳞病有哪些特点?多种类型鱼鳞病具有的共同皮肤特征是——皮肤干燥、角化过度伴片状鱼鳞样粘着性鳞屑。
寻常型鱼鳞病于幼年起病(通常是在1岁内)。寻常型鱼鳞病通常症状轻微,可能仅有间歇性或持续性皮肤粗糙干燥,伴细小、白色的糠秕状鳞屑。但其表现可能因气候和环境湿度不同而存在很大差异,通常冬季重夏季轻(80%在夏季有所改善)[1,4]。
寻常型鱼鳞病的典型皮损特点是菱形或多角形的鳞屑,多见于四肢伸侧(尤其是小腿前)或腰背部,四肢屈侧、皱褶部位和胸腹部很少受累(可能是因为这些部位相对较为湿润)[5-6],呈淡褐色或深褐色,鳞屑中心固着,周边稍微翘起,这种鱼鳞样的皮损也正是鱼鳞病名称的由来。
寻常型鱼鳞病:左上角为手掌皮纹增多;右上角为毛周角化病;左下角为手指背侧角化过度;右下角为皮肤干燥和鳞屑[4]
此外,寻常型鱼鳞病的儿童还可伴有毛周角化或掌跖皮纹增多(秋冬季易皲裂),严重病例可表现为口周皲裂、头皮弥漫性鳞屑。英国学龄期寻常型鱼鳞病的儿童中,76%出现手、手指和足跟部疼痛性皲裂,这是一种与环境湿度强烈相关的特征[4]。
寻常型鱼鳞病的婴儿出现足底皮纹增多[7]
部分儿童可能出现明显瘙痒和皮肤苔藓化,抓破皮肤后可继发细菌感染,鳞屑过多还可能影响出汗。
三寻常型鱼鳞病容易与哪些疾病混淆?严重寻常型鱼鳞病可呈蛇皮或蜥蜴皮(lizardskin)样外观,可能与板层状鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病等其他遗传性或综合征性鱼鳞病相混淆。
先天性鱼鳞病样红皮病[6]
性连锁鱼鳞病只见于男童,出生时或生后不久发病,病情较重,泛发全身,呈大片的黑棕色鳞屑,无掌跖角化过度,但可伴有隐睾、角膜点状浑浊。
性连锁鱼鳞病通常比寻常型鱼鳞病更为广泛[6]
板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病。生后全身覆盖一层火棉胶状膜,数日内膜脱落后全身呈弥漫性潮红,表面伴有灰白色或灰褐色菱形或多角形大片鳞屑,呈板层状。
msdmanuals:儿童严重板层状鱼鳞病